肌肉挛缩是许多神经肌肉疾病的突出和致残特征，包括儿童神经功能障碍的两种最常见形式：新生儿臂丛神经损伤（NBPI）和脑瘫。目前尚无直接改变挛缩病理的治疗策略，因为这些挛缩的发病机理尚不清楚。

我们之前在NBPI小鼠模型中显示，挛缩是由纵向肌肉生长受损导致的。当前对挛缩症生长障碍的推测解释集中于肌肉干细胞的失调，其在生长过程中分化并融合到现有的肌纤维上，因为传统上认为该过程可控制新生儿期的肌肉生长。在这里，我们在NBPI的小鼠模型中证明了失神经并不能阻止肌核积聚，并且肌核数目的减少对功能性肌肉长度或挛缩的发展没有影响，提供了确定的证据表明改变了肌核积垢不是神经肌肉挛缩的驱动因素。

相比之下，我们观察到NBPI肌肉中蛋白质降解的水平升高，并且我们证明可以用蛋白酶体抑制剂硼替佐米来预防挛缩。

这些研究提供了我们认为是通过纠正纵向肌肉生长的潜在缺陷来预防神经肌肉挛缩的第一种策略。